Penyelidikan makmal.

Pada leukemia akut pada kanak-kanak, sel tenaga, anemia, trombositopenia, ESR tinggi dijumpai di darah periferal; bilangan leukosit berubah-ubah: lebih kerap leukositosis pelbagai peringkat dikesan, lebih jarang leukopenia. Kriteria diagnostik ciri adalah "leukemic gap (gaping)" (hiatus leucaemicus) - ketiadaan bentuk perantaraan antara sel letupan dan sel matang. Kajian sumsum tulang merah biasanya dilakukan setelah kajian darah periferal. Kriteria diagnostik yang boleh dipercayai untuk leukemia akut adalah pengesanan sel-sel letupan pada tusukan sternal dalam jumlah lebih daripada 30% komposisi sel sumsum tulang merah.

Pengenalpastian varian leukemia akut dilakukan dalam kajian tusukan sumsum tulang merah menggunakan reaksi penanda sitokimia:

pada glikogen - tindak balas SHIK, bentuk butirannya adalah patognomonik untuk leukemia limfoblastik akut;

pada lipid dengan Sudan hitam B, ciri leukemia myeloid akut;

pada esterase nonspesifik dengan a-naphthyl asetat, ciri leukemia monoblastik;

untuk peroksidase, alkali dan asid fosfatase.

Pengasingan pelbagai bentuk sitomorfologi penyakit sangat penting ketika memilih kaedah rawatan..

Fisiologi patologi leukemia. Limfogranulomatosis

Halaman kerja

Kandungan karya

(untuk penggunaan intra-katedral)

KEMENTERIAN KESIHATAN REPUBLIK BELARUS

UNIVERSITI PERUBATAN NEGERI GOMEL

Jabatan Fisiologi Patologi

Diluluskan pada mesyuarat protokol jabatan N____ dari "____" _____ 2005

Ketua Jabatan Patofisiologi, Assoc..

FISIOLOGI PATOLOGI LEUKEMIA.

Perkembangan kaedah-pendidikan untuk pelajar

Leukemia adalah antara penyakit yang paling serius, dan kepentingan patologi ini semakin meningkat dari tahun ke tahun.

Pertama, sehingga kini, walaupun terdapat terapi yang paling moden, belum ada satu pun kes pemulihan seseorang dari leukemia. Kemajuan dalam rawatan leukemia memungkinkan untuk memperpanjang usia pesakit secara signifikan (kadang-kadang selama bertahun-tahun), tetapi, bagaimanapun, hasil yang mematikan tidak dapat dielakkan.

Kedua, kejadian leukemia terus meningkat, yang berkaitan, khususnya, dengan peningkatan kepekatan produk kimia yang berbahaya bagi tubuh (termasuk leukemia) di udara, air dan bumi dan dengan perubahan latar belakang radiasi Bumi.

Ketiga, sebilangan besar kanak-kanak dan orang dewasa dari usia yang agak muda menderita leukemia, yang tidak dapat mempengaruhi negatif indikator demografi dan proses pengeluaran, yang selain perubatan semata-mata, juga mempunyai kepentingan sosial yang besar..

Keempat, leukemia dalam banyak kes penyakit penunjuk AIDS, yang menjadikannya penting untuk mempelajarinya dan membetulkannya..

Semua perkara di atas menjadikan leukemia sebagai salah satu masalah perubatan moden yang paling penting..

Untuk mempertimbangkan pembentukan tumor transformasi alat hematopoietik di bawah pengaruh pelbagai faktor, dan khususnya kesan radiasi taksik radionuklida.

Pertimbangkan ciri-ciri kursus pelbagai jenis leukemia.

Untuk mencapai matlamat ini, perlu mengulangi bahagian berikut: 1. Ontogenesis eritrosit dan leukosit, skema hematopoiesis moden

Topik "Patologi sistem eritrosit"

"Patologi sistem leukosit"

2. Ketahanan antiblastoma organisma, subsistem konstituen

Topik "Soalan umum kerosakan sel"

"Patofisiologi pertumbuhan tumor"

3. Mekanisme umum transformasi tumor

Topik "Patofisiologi pertumbuhan tumor"

1. Leukemia. Definisi konsep, prinsip klasifikasi. ciri umum.

2. Etiologi dan patogenesis leukemia.

3. Sifat tumor leukemia. Ciri atipisme leukemia. 4. Leukemia akut. Konsep, pengelasan. Ciri-ciri hematopoiesis dan komposisi sel darah periferal.

5. Ciri-ciri konsep "pengampunan", "kambuh".

6. Leukemia kronik. Prinsip pengelasan. Ciri-ciri hematopoiesis dan gambar hematologi. Krisis letupan.

7. Leukemia paraproteinemik (multiple myeloma, macroglobulinemia primer, penyakit rantai berat).

8. Ciri-ciri sel leukemia, ciri morfologi, sitokimia, sitogenetik dan imunologi mereka.

9. Gangguan utama dalam tubuh dengan leukemia, mekanisme mereka.

1. Idea moden mengenai skema hematopoiesis.

2. Berikan definisi konsep: "leukemia", "leukemia akut", "leukemia kronik". Klasifikasi leukemia. Etiologi leukemia.

3. Leukemia akut. Prinsip klasifikasi FAB. Ciri-ciri hematopoiesis dan komposisi sel darah periferal dalam leukemia akut.

4. Apakah kegagalan leukemia (hiatus leucaemicus) dalam leukemia akut??

5. Kriteria klinikal dan hematologi untuk pengampunan dan kambuh.

6. Neuroleukemia, definisi, manifestasi.

7. Ciri-ciri sindrom yang timbul di dalam badan dengan leukemia.

8. Di mana leukemia dijumpai kromosom Philadelphia (Ph)? Pencirian kromosom Philadelphia, kaedah pengesanan.

9. Ciri-ciri leukemia myeloid kronik pada kanak-kanak.

10. Kriteria hematologi untuk krisis letupan.

11. Di bawah apa leukemia dan mengapa darah periferal muncul bayangan Botkin-Gumprecht?

12. Apa itu paraprotein?

13. Mekanisme berlakunya resorpsi axillary dalam pelbagai myeloma.

14. Dalam penyakit apa protein Bens-Jones muncul? Ciri khasnya.

15. Mengapa sindrom kekurangan antibodi berlaku pada penyakit rantai berat??

16. Ciri-ciri varian limfogranulomatosis oleh gambaran morfologi.

LEUKEMIA adalah penyakit darah sistemik yang dicirikan oleh percambahan dan peremajaan unsur hematopoietik yang tidak terkawal, tanpa pematangannya, dan metaplasia tisu hematopoietik.

Seperti tumor lain, leukemia mematuhi undang-undang perkembangan tumor, yang ciri khasnya adalah perkembangan dan pertumbuhan akibat mutasi berulang berturut-turut dari perubahan kualitatif yang tidak dapat dipulihkan dalam tumor yang menyebabkan perkembangan proses dan pembezaan sel..

Gejala dan sindrom utama di klinik perubatan dalaman

Penerangan mengenai tanda khas (gejala) dan gabungannya (sindrom) organ dalaman manusia. Asas diagnosis dan ciri mekanisme penyakit sistem pernafasan, kardiovaskular, pencernaan, genitouriner dan muskuloskeletal badan.

TajukUbat
Pandangantutorial
LidahOrang Rusia
Tarikh ditambahkan28.05.2015
saiz fail77.8K

Hantarkan karya baik anda di pangkalan pengetahuan. Gunakan borang di bawah

Pelajar, pelajar siswazah, saintis muda yang menggunakan asas pengetahuan dalam kajian dan kerja mereka akan sangat berterima kasih kepada anda.

Kemunculan dalam darah periferal eritrosit dengan saiz yang berbeza. Mikositosis - keutamaan saiz kecil - adalah ciri anemia kekurangan zat besi. Makrocytosis - dominasi ukuran besar - berlaku dengan gangguan fungsi hematopoietik hati. Megalosit - eritrosit hipokromik bujur besar (lebih daripada 12 mikron) muncul dengan kekurangan vitamin B2.

Simptom penyimpangan rasa (pica chlorotica).

Keadaan di mana pesakit rela memakan kapur, tanah liat, arang batu. Selalunya digabungkan dengan penyelewengan deria bau. Ia diperhatikan dengan anemia kekurangan zat besi, dalam beberapa kes, gangguan aktiviti sistem saraf, dan juga kadang-kadang semasa kehamilan.

Proses pemusnahan sel darah merah, di mana hemoglobin dilepaskan dari mereka ke dalam plasma. Hemolisis fisiologi berlaku kerana penuaan eritrosit. Patologi - dengan pemindahan darah yang tidak serasi, tindakan racun hemolitik, dengan anemia hemolitik autoimun.

Dalam erti kata yang luas - pendarahan. Pendarahan kulit dibahagikan kepada pendarahan kulit tusukan kecil - petechiae, ecchymosis - dan yang lebih besar - lebam. Mereka termasuk dalam sindrom hemoragik. Mereka dijumpai diatesis hemoragik, leukemia, beberapa kekurangan vitamin, penyakit kuning yang berpanjangan.

Atrofi papillae lidah yang teruk, di mana permukaannya menjadi sangat halus - "varnis". Diperhatikan dalam anemia kekurangan B12.

Penunjukan formasi warna merah, dalam bentuk cincin, delapan, dijumpai semasa pemeriksaan mikroskopik darah dengan eritropoiesis yang tidak mencukupi. Mereka dianggap sisa-sisa membran inti eritrosit yang matang. Terdapat terutamanya pada anemia kekurangan B12.

Kemunculan pelbagai petechiae pada kulit jauh ke tourniquet memampatkan lengan bawah. Gejala positif dipertimbangkan ketika petechiae muncul dalam masa kurang dari tiga minit. Ia berlaku kerana peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular. Termasuk dalam sindrom hemoragik.

Lebam (purpura biru).

Pendarahan rata yang besar pada ketebalan kulit dan selaput lendir, yang, sebagai peraturan, mempunyai bentuk bintik-bintik dari pelbagai ukuran dan garis besar. Terbentuk akibat pecahnya kapal atau peningkatan kebolehtelapan dindingnya. Termasuk dalam kumpulan pendarahan (lihat).

Penurunan bilangan leukosit dalam darah (kurang daripada 4000 dalam 1 μl).

Peningkatan bilangan leukosit dalam darah ('lebih dari 10000 dalam 1 μl).

Makrocytosis melihat Anisositosis.

Mikrositosis melihat Anisositosis.

Kekalahan saraf tunjang, dimanifestasikan oleh parestesi, kehilangan kepekaan pada anggota badan, dalam kes yang teruk - kelumpuhan anggota bawah. Ia berkembang kerana kekurangan vitamin B12 dalam tubuh. Merupakan salah satu gejala anemia kekurangan B12.

Sakit di sternum, muncul atau bertambah buruk dengan perkusi atau palpasi sternum. Merupakan tanda leukemia akut.

Sejenis pendarahan (lihat) timbul pada kulit dan selaput lendir akibat pendarahan kapilari terkecil. Mereka mempunyai bentuk bulat, berdiameter 1 - 5 mm. Salah satu tanda ciri diatesis hemoragik.

Kemunculan eritrosit yang tidak teratur (berbentuk bujur, berbentuk pir) pada darah periferi dalam patologi pematangannya. Termasuk dalam sindrom anemia.

Nilai bersyarat berasal dari nisbah tahap hemoglobin dan bilangan eritrosit per unit isipadu darah dan mencerminkan tahap ketepuan satu eritrosit dengan hemoglobin Ia dikira dengan membahagikan tiga gram jumlah hemoglobin dalam 1 liter darah dengan tiga digit pertama bilangan eritrosit dalam jumlah ini. Biasanya ia

Nisbah masa prothrombin plasma penderma dengan masa protrombin plasma pesakit, dinyatakan sebagai peratusan. Petunjuk penting yang mencirikan keadaan sistem pembekuan darah (faktor II, V, VI, VII, X). Normal ialah 80-100%.

Purpura (lihat Lebam).

Pergeseran tajam formula leukosit (lihat) ke kiri, hingga kemunculan promyelosit dan myeloblas di dalamnya dengan leukositosis dan pemeliharaan semua bentuk leukosit menengah. Ia diperhatikan sebagai reaksi terhadap perkembangan proses keradangan di dalam tubuh atau munculnya fokus nekrosis dan hilang seiring dengan proses patologi utama.

Pembesaran limpa dalam ukuran. Ia diperhatikan dalam banyak penyakit sistem darah (anemia hemolitik, leukemia, trombositopenik purpura). Di samping itu, dalam penyakit berjangkit (hepatitis virus, malaria, sepsis, dll.), Sirosis hati. Tidak boleh dikelirukan dengan hipersplenisme (lihat sistem pencernaan).

Penetapan formasi kromatin merah ceri bulat dengan diameter 1-2 mikron, dikesan oleh pemeriksaan mikroskopik darah sekiranya berlaku kekurangan eritrositopsi. Dianggap sisa-sisa inti eritrosit yang matang.

Penunjukan bintik-bintik samar-samar, berwarna seperti bahan nuklear leukosit, dijumpai semasa pemeriksaan mikroskopik darah semasa leukositolisis. Mereka adalah sisa kromatin nuklear leukosit dan menunjukkan kerapuhannya meningkat..

Kandungan platelet dalam darah dalam jumlah 30.000 dalam 1 μl atau kurang, di mana pendarahan berlaku. Kiraan platelet normal 180,000-320,000 dalam 1 μl.

Kelenjar getah bening yang bengkak.

Gejala yang sering dikesan pada penyakit darah, beberapa penyakit berjangkit, metastasis tumor ganas. Dalam kes patologi sistem darah, peningkatan yang paling ketara dalam kelenjar getah bening diperhatikan pada leukemia limfositik, limfogranulomatosis, limfosarcoma. Ia dicirikan oleh konsistensi, banyaknya dan kegigihan penglibatan kelenjar getah bening..

Peratusan kuantitatif antara bentuk leukosit individu dalam darah periferal. Semasa merakam nisbah neutrofil, bentuk yang lebih muda terletak di sebelah kiri.

Myelosis funikular (lihat myelosis Funikular).

Bunyi teratas (lihat sistem Kardiovaskular).

Kemunculan pendarahan di kulit setelah kecederaan ringan (mencubit). Di tempat mencubit, dari masa ke masa, pendarahan meningkat dan menjadi lebih sengit. Termasuk dalam sindrom hemoragik.

Ekchymosis (lihat Pendarahan).

Kehadiran dalam formula leukosit yang paling muda (promyelosit, myeloblas) dan bentuk yang sudah matang dan ketiadaan bentuk leukosit perantaraan. Diperhatikan dalam leukemia akut

Keadaan patologi yang dicirikan oleh penurunan jumlah eritrosit dan penurunan kandungan hemoglobin per unit isipadu darah di bawah normal. Ia menampakkan diri dalam sejumlah gejala yang tidak spesifik dan spesifik. Tidak spesifik - kerana mengembangkan hipoksia - kelemahan, pening, takikardia, sesak nafas semasa bersenam, tinnitus. Spesifik - bergantung pada bentuk anemia - penyimpangan rasa, glossitis Hunter, myelosis funikular, perubahan struktur morfologi eritrosit.

Bentuk anemia: mengikut tahap ketepuan eritrosit dengan hemoglobin, iaitu, menurut penunjuk warna - normokromik (cth, 0.8-1.0), hipokromik (cp. kurang dari 0.8), hiperkromik (c.p. lebih daripada 1.0); mengikut kemampuan untuk menjana semula dan mengimbangi keadaan anemia dari sumsum tulang - regeneratif, iaitu, dengan kemampuan sumsum tulang yang diawetkan untuk menghasilkan eritrosit (dengan kehilangan darah akut, hemolisis), hiporegeneratif (dengan kehilangan darah kronik), areregeneratif, atau aplastik (dengan panmyelophysis), displastik, atau keadaan kekurangan diesrythropoietic (dengan keadaan B12- (folik)). Kadang-kadang terdapat anemia makro dan mikrositik.

Menurut mekanisme perkembangan, terdapat tiga kumpulan anemia utama: kerana kehilangan darah - pasca-hemoragik, kerana gangguan pembentukan darah; kerana peningkatan pemusnahan darah - hemolitik.

Istilah kolektif untuk tumor yang berasal dari sel hematopoietik. Terdapat dua kumpulan utama hemoblastoses: leukemia dan hematosarcomas (limfoma malignan). Mereka disatukan oleh tanda-tanda ciri: hiperplasia sel progresif di organ hematopoietik, penggantian sel darah normal dengan tumor, kemunculan fokus hematopoiesis patologi pada pelbagai organ. Leukemia adalah tumor dari sel hematopoietik dengan penyetempatan primer di sumsum tulang. Kemasukan sel leukemia (tumor) ke dalam darah menyebabkan munculnya gejala klinikal dan gejala hematologi (termasuk tonsilitis, ulseratif nekrotik, pendarahan, gejala Mosler, splenomegali, kelenjar getah bening yang membengkak, hiatus leucaemicus).

Semua leukemia dibahagikan kepada akut dan kronik berdasarkan ciri morfologi sel tumor: dalam leukemia akut, ini adalah sel letupan yang disebut, dalam leukemia kronik - sel yang matang dan matang. Di antara leukemia akut, myelo adalah yang paling biasa! blastik dan limfoblastik, antara kronik - leukemia myeloid, leukemia limfositik, eritremia.

Hematosarcomas adalah tumor dari sel hematopoietik dengan penyetempatan ekstraserebral primer dan pertumbuhan tumor tempatan yang ketara. Menurut ciri-ciri morfologi sel-sel tumor, sel-sel yang paling biasa dibezakan - limfogranulomatosis, limfosarcoma, reticulosarcoma dan lain-lain hematosarkoma yang jarang berlaku..

Di samping itu, bentuk paraproteinemic dirujuk ke hemoblastoses - penyakit myeloma, penyakit Waldenstrom.

Istilah untuk sekumpulan penyakit, tanda klinikal utama adalah sindrom hemoragik - sindrom pendarahan meningkat - kecenderungan pendarahan berulang dan pendarahan, spontan atau selepas kecederaan ringan (pendarahan kulit, gusi berdarah, pendarahan tusukan, gejala Konchalovsky - Rumpel - Leede, cubit, dll.).

Diatesis hemoragik dapat berkembang kerana pelbagai keadaan patologi: kebolehtelapan vaskular terganggu, patologi pelbagai komponen sistem pembekuan, peningkatan fibrinolisis, pengembangan pembekuan intravaskular yang tersebar.

Kekurangan pergerakan sendi. Penyebabnya adalah penyakit radang akut dan kronik (tuberkulosis, arthritis, dll.), Proses degeneratif (ankylosing spondylitis), trauma.

Kompleks antibodi antinuklear yang beredar di dalam darah. Titernya yang tinggi adalah ciri lupus erythematosus sistemik..

Simptom "tebu buluh".

Simptom sinar-X spondylitis ankylosing (ankylosing spondylitis). Ia ditunjukkan oleh ankylosis sendi intervertebral, osifikasi cincin berserat cakera intervertebral dan ligamen tulang belakang.

Simptom biasa. Dalam sejumlah penyakit tisu penghubung, ia mempunyai ciri khas. Masalah penyetempatan (sendi kecil lebih cenderung sakit dengan artritis reumatoid, sendi besar - dengan rematik dan arthrosis ubah bentuk, sendi tulang belakang dan sacroiliac - dengan spondylitis ankylosing, dll.), Masa berlakunya dan tempohnya (selepas bersenam - dengan ubah bentuk arthrosis; pada waktu malam, dalam keadaan tidak bergerak, - dengan ankylosing spondylitis; cepat, dalam beberapa hari, tanpa jejak - "turun naik" - sakit - dengan rematik), ciri-ciri lain dari kesakitan ini.

Faktor Lupus (syn. Sel LE, sel lupus eritematosus).

Neutrofil matang, protein nuklear fagositosis sel dan tisu darah, hancur di bawah pengaruh faktor antinuklear dan dikesan secara mikroskopik. Menemui mereka adalah gejala lupus eritematosus sistemik..

Simptom Gooseneck.

Kontraksi fleksi sendi metacarpophalangeal dengan hiperextensi pada sendi proksimal dan fleksi pada sendi distal jari. Perubahan khas untuk artritis reumatoid.

Kehadiran semacam mengetatkan lipatan kulit di mulut. Berkembang akibat lesi kulit trofik pada skleroderma sistemik.

Mobiliti terhad pada sendi. Sebab-sebab perkembangannya berbeza-beza. Selain kongenital, terdapat dermatogenik (dibatasi oleh parut kulit), desmogenic (kerutan fasia, aponeuroses, ligamen), termasuk kontraktur Dupuytren, myogenic, arthrogenic, neurogenic, campuran. Jenis tertentu adalah ciri sejumlah penyakit (gejala "gooseneck", "loop loop").

Simptom "Jari mati".

Keputihan jari dan jari kaki yang tajam sementara disebabkan oleh vasospasme berulang pada sindrom Raynaud.

Simptom kelemahan otot.

Tanda kerosakan sistem neuromuskular, di mana pesakit tidak boleh duduk atau berdiri sendiri, sangat sukar bagi mereka untuk menaiki tangga. Ia berlaku pada banyak penyakit sistem muskuloskeletal, adalah gejala dermatomiositis.

Kekurangan tulang dikesan oleh sinar-X.

Penyerapan semula (penghilangan) tisu tulang, dikesan termasuk radiografi.

Osteolisis falang distal pada tangan dan kaki adalah asas sclerodactyly (lihat).

Kehilangan (kelumpuhan) atau kelemahan (paresis) fungsi motor dengan ketiadaan atau penurunan kekuatan otot akibat daripada pelbagai proses patologi dalam sistem saraf, menyebabkan pelanggaran struktur dan fungsi alat motor. Menurut kelaziman lesi, terdapat: monoplegia (satu anggota badan terjejas), paraplegia (kedua-dua kaki terjejas), hemiplegia (kedua-dua anggota badan dari satu sisi terjejas), tetraplegia (empat anggota badan terjejas).

Penyimpangan (penyimpangan) tangan ke arah ulnar. Biasa untuk artritis reumatoid.

Postur aneh, dicirikan oleh kedudukan tetap membongkok ke hadapan. Khas untuk peringkat akhir ankylosing spondylitis (ankylosing spoadilloarthritis).

Simptom cakar burung.

Kombinasi sclerodactyly (lihat) dengan kontraksi lenturan cahaya pada jari. Simptom scleroderma sistemik.

Simptom "lubang kancing".

Kontraksi lentur proksimal dan hiperextensi sendi interphalangeal distal. Simptom artritis reumatoid.

Formasi subkutan, padat disentuh, berukuran 0,5-2,0 cm, dikesan oleh palpatorco pada tisu subkutan dekat sendi siku, di atas ulna, di atas tendon dayung. Khas untuk artritis reumatoid. Biopsi mereka penting.

Antibodi terhadap imunoglobulin darah. Dikesan menggunakan ujian Vaaler-Rose dan ujian lateks. Ia berlaku pada 60-80% kes rheumatoid arthritis, serta pada hepatitis, tuberkulosis, sifilis, dll..

Memendekkan jari (kerana osteolisis phalanges kuku), penipisan hujungnya, ubah bentuk kuku. Termasuk dalam sindrom CREST (lihat).

Kesukaran pergerakan sementara pada sendi yang terjejas pada waktu pagi, hilang pada penghujung hari. Apabila disetempat di sendi tangan, itu adalah tanda rheumatoid arthritis.

Kandang adalah kawasan hiperemik yang tinggi, sangat terhad dari kawasan normal kulit. Beberapa jenis dijelaskan dalam bahagian "Sistem kardiovaskular" (lihat). Erythema dalam bentuk "rama-rama" - di pipi di kawasan lengkungan zigomatik dan di jambatan hidung - khas lupus eritematosus sistemik.

Kompleks gejala, termasuk gejala: kalsifikasi tisu (C), sindrom Raynaud (R), esofatitis (E), sclerodactyly (S), telangiectasia (T). Mekanisme perkembangan: perubahan tisu fibrosklerotik pada skleroderma sistemik.

Kompleks gejala, dicirikan oleh sentuhan sejuk secara tiba-tiba dan pemutihan jari kerana kekejangan arteri yang sesuai. Gejala adalah ciri: sakit pada jari dan jari kaki ketika ia menyejuk, gejala "jari mati" (lihat), kemudian - perkembangan lesi trofik, Ini mungkin patologi bebas (penyakit Raynaud) atau masuk ke sindrom CREST.

Kompleks gejala, yang dicirikan oleh gabungan kerosakan pada kelenjar air liur dan lakrimal dengan sejumlah penyakit tisu penghubung (rheumatoid arthritis, scleroderma sistemik, lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis, dan lain-lain). Kerosakan bebas pada kelenjar eksokrin (air liur dan lakrimal), yang dicirikan oleh selaput lendir kering, disebut penyakit Sjogren.

1. Arahan kaedah untuk kerja bebas pelajar mengenai propaedeutik penyakit dalaman. - Edisi ke-2, Rev., Tambah. / Reutskiy I.A., Shklovskaya B.I., Starosek M.P., Svetlichny I.S., Klochko T.P. dan lain-lain.Omsk. sayang. dalam-t. - Omsk, 1992.S. 14 - 15.

2. Propedeutics penyakit dalaman: Buku Teks / Grebenev A.L. - Edisi ke-5, Rev. dan tambah. - M.: Perubatan, 2001 S. - 128.

3. Gejala dan sindrom. Rujukan kamus ensiklopedik dalam tiga jilid. Ed. A.N. Smirnov. Perpustakaan rujukan doktor. Isu 10. - M.: KAPPA, 1994.

4. Reutsky I. A. Status objektif seseorang dalam kesihatan dan penyakit: panduan untuk pelajar / I. A. Reutsky. - Omsk, 2002.-- 386 p..

Leukemia. Gejala, rawatan

Leukemia adalah neoplasma ganas sistem hematopoietik, yang dinyatakan dalam regenerasi sel patologi

Asal penyakit
Terdapat tiga teori asal leukemia:

  • a) berjangkit
  • b) ketumbuhan
  • c) percambahan sistemik

Teori jangkitan

Menurut teori berjangkit, leukemia adalah reaksi alergi yang berlaku sebagai tindak balas kepada pendedahan kepada pelbagai agen berjangkit. Ada yang menganggap penyebab perkembangan leukemia mycobacterium tuberculosis, kerana sering terdapat kombinasi leukemia dengan tuberkulosis. Namun, kemudian ditemukan bahwa leukemia menimbulkan kondisi yang baik untuk perkembangan tuberkulosis, yakni tuberkulosis berkembang lagi. Teori viral mengenai asal leukemia mempunyai banyak penyokong. Walau bagaimanapun, walaupun strain virus tertentu menyebabkan perkembangan leukemia pada haiwan eksperimen (ayam, tikus, monyet), teori virus leukemia pada manusia belum terbukti..

Teori tumor

Yang paling munasabah adalah teori tumor asal leukemia, yang disokong oleh data berikut:

  • kehadiran pertumbuhan tumor di mediastinum, orbit, dll..
  • gabungan leukemia dengan neoplasma malignan yang lain
  • penurunan sifat karsinolitik serum pada pesakit, yang diperhatikan pada neoplasma malignan
  • pembiakan leukemia eksperimental dengan pengenalan bahan karsinogenik pada tikus putih

Semua data di atas menunjukkan jenis faktor etiologi dan patogenetik leukemia dan neoplasma malignan yang sama..

Teori proliferatif sistemik

Teori proliferatif sistemik asal leukemia menganggap kejadiannya sebagai akibat pelanggaran mekanisme yang mengatur percambahan dan pematangan unsur-unsur darah, di bawah pengaruh radiasi pengion, sinar-X dan kesan radioisotop, letupan bom atom (Nagasaki, Hiroshima). Pada masa yang sama, gangguan endokrin dalam tubuh, ciri-ciri konstitusional dan kecenderungan kongenital sangat penting dalam perkembangan leukemia. Adalah dipercayai bahawa peranan utama dalam patogenesis leukemia dimainkan oleh pelanggaran metabolisme nukleoprotein. Peningkatan kandungan asid deoksiribonukleik (DNA) memerlukan percambahan cepat sel darah dengan kelewatan serentak dalam pematangannya.

Sumber perkembangan unsur hematopoietik dalam leukemia adalah tisu retikular limfoid kecil, yang terletak terutamanya di Adventitia kapal. Proliferasi unsur retikular dinding vaskular yang tidak terkawal dengan pelanggaran pembezaan selanjutnya menjadi sel hematopoietik membawa kepada kemunculan unsur-unsur yang tidak dibezakan - hemositoplas dalam leukemia akut dan unsur-unsur yang belum matang dari siri leukoblastik. (myeloblas, promyelocytes, dll.) pada leukemia kronik. Dalam kes ini, anemia dan trombositopenia berkembang..

Leukemia akut

Leukemia akut berlaku lebih kerap daripada penyakit lain pada sistem hematopoietik, terutamanya pada usia muda.

Perubahan dalam badan muncul dengan leukemia

Dalam leukemia akut, pematangan sel darah pada peringkat awal perkembangannya ditangguhkan, dan kadang-kadang berhenti sepenuhnya. Dalam hal ini, bersamaan dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah sel matang dan matang dalam darah periferal, sel yang tidak dibezakan muncul - hemositoplas, hemohistioblast, myeloblas, dll. Kelewatan atau penghentian pematangan sel muda yang tajam menyebabkan fakta bahawa tidak ada sel perantaraan dalam darah perifer antara muda dan muda sel-sel myeloid matang dan sejenis pecah berlaku, dilambangkan dengan istilah hiatus leucaemicus.

Anatomi patologi

Dalam leukemia akut, hiperplasia sistemik dan metaplasia tisu hematopoietik dan mesenchyme aktif diperhatikan dengan penglibatan berurutan pelbagai organ dan sistem dalam proses tersebut..

Tempoh (peringkat) penyakit

  • Pada tempoh pertama, perubahan diperhatikan pada sumsum tulang dengan leukemia myeloid dan pada kelenjar getah bening dengan leukemia limfositik
  • Pada yang kedua - pada organ yang menjalankan fungsi hematopoiesis pada tahap perkembangan intrauterin (hati, limpa, dll.)
  • Pada tempoh ketiga - di semua organ dan tisu (ginjal, paru-paru, otot jantung, kelenjar endokrin, saluran pencernaan), di mana leukemia menyusup dari sel-sel yang tidak dapat dibezakan muncul sesuai dengan bentuk leukemia. Di limpa, kelenjar getah bening, hati, penyusupan myeloid dan perubahan distrofi diperhatikan, di rongga mulut dan tekak - tonsilitis, gingivitis, stomatitis, di saluran gastrointestinal, saluran genital - proses ulseratif gangren dan sepsis, yang difasilitasi oleh penurunan sifat fagositik leukosit. Sumsum tulang, limpa, kelenjar getah bening memperoleh warna berkarat kerana pemendapan zat besi di dalamnya, eritrosit yang reput.

Leukemia myeloid kronik (myelosis chronica)

Leukemia myeloid kronik (myeloid leukemia, myelosis) berlaku lebih kerap daripada bentuk leukemia lain. Ia berdasarkan hiperplasia myeloid sumsum tulang, terutamanya disebabkan oleh granulosit yang belum matang, serta metaplasia myeloid hati, limpa, kelenjar getah bening dan organ lain. Pelanggaran hematopoiesis dikurangkan menjadi peningkatan proliferasi dan penghambatan pematangan granulosit, akibatnya fungsi pertumbuhan sumsum tulang yang lain, khususnya eritropoiesis, dihambat. Anemia berkembang.

Anatomi patologi

Sumsum tulang sternum, tulang rusuk, tulang belakang, dan juga tulang tubulus yang panjang berair, berwarna merah tua atau kelabu-merah, kadang-kadang dengan warna kehijauan, seperti nanah (pyoid) kerana terdapat banyak unsur myeloid. Secara mikroskopik, banyak myeloblast, promyelocytes, dan myelocytes dijumpai di sumsum tulang. Kuman eritropoietik dalam keadaan atrofi. Limpa membesar dengan ketara, beratnya dapat mencapai 10 kg, kapsul menebal, terdapat penarikan cicatricial, lekatan dan fokus serangan jantung iskemia. Pulpa dan sinus limpa dipenuhi dengan unsur-unsur myeloid. Hati membesar. Penyusupan myeloid juga diamati di sepanjang saluran gastrointestinal, di ginjal, paru-paru, kelenjar adrenal, testis, dll. Sel-sel myeloid menyusup pada leukemia myeloid kronik memberikan reaksi positif terhadap enzim oksidase. Pada tulang tubular, sumsum tulang adiposa digantikan oleh tisu myeloid.

Gambar klinikal

Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Pesakit sering mengadu peningkatan keletihan, kelemahan umum, malaise, sakit di hipokondrium kiri setelah makan, pada sendi, tulang, dan sakit saraf yang timbul akibat penyusupan tertentu di sepanjang batang saraf. Dalam kes lanjut, kelemahan, pening, demam, pendarahan, sakit pada limpa, kutub bawahnya berada di rongga pelvis, diperhatikan.

Hiatus leucaemicus adalah

Hiatus leucaemicus - Als Hiatus leucaemicus oder leukämische Lücke bezeichnet man das weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbild bzw. im Knochenmark. Beim Hiatus leukaemicus finden sich nur ganz reife und ganz unreife...... Deutsch Wikipedia

Hiatus - (lat. Hiatus "Öffnung", "Spalt", "Kluft") steht für: im allgemeinen Sprachgebrauch: eine Lücke oder Unterbrechung medizinisch für das Fehlen von mittleör leuca der weißen Blut... dalam Wikipedia

leukämisch - leuk | ä̱misch, dalam fachspr. Fügungen: leuc | a̲e̲micus,. ca,. merangkap: die Leukämie betreffend, zum Krankheitsbild der Leukämie gehörend; z. B. in der Fügung ↑ Hiatus leucaemicus... Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

MED24INfO

L. A. Isaeva, L. K. Bazhenova, Penyakit kanak-kanak, 1987

LEUKEMIA AKUT (LEUCOSIS ACUTA)

Leukemia adalah penyakit ganas pada tisu hematopoietik dengan penyetempatan utama proses patologi pada sumsum tulang.
Istilah "leukemia" diusulkan pada tahun 1921 oleh Ellerman.
Karya saintis domestik (I.A. Kassirsky, A.I. Vorobyov, Yu.I. Lorie, A.F. Tur, N.S.Kislyak, L.A. Makhonova, I.V. Koshel) memberikan sumbangan besar kepada perkembangan leukemia sebagai sains.
Pada masa kanak-kanak, leukemia akut didiagnosis lebih kerap daripada tumor lain. Di antara semua pesakit dengan penyakit ganas pada tisu hematopoietik dan limfoid, setiap pesakit kesepuluh adalah kanak-kanak. Kejadian puncak leukemia pada masa kanak-kanak berlaku pada usia 2-5 tahun.
Kecenderungan peningkatan kejadian leukemia yang dicatat dalam beberapa dekad kebelakangan ini dan kadar kematian yang tinggi yang berterusan menjadikan masalah leukemia pada kanak-kanak sangat relevan untuk penjagaan kesihatan praktikal..

Etiologi dan patogenesis. Punca proses leukemia tidak difahami sepenuhnya. Pada masa ini, peranan etiologi radiasi pengion, faktor eksogen kimia, dan virus onkogenik telah disahkan. Kepentingan kecenderungan keturunan terhadap permulaan leukemia telah dikaji. Peruntukan utama teori mutasi dirumuskan, konsep klonal.
Sinaran mengion. Hubungan etiologi radiasi pengionan dengan leukemia disahkan dengan yakin oleh tragedi Hiroshima dan Nagasaki. Selepas letupan bom atom, leukemia di kalangan penduduk bandar-bandar ini berkembang 13 kali lebih kerap daripada penduduk Jepun yang lain..
Bahan leukemia kimia. Berbagai sebatian kimia diketahui dengan bantuannya yang mungkin secara eksperimental dapat menyebabkan proses tumor, termasuk leukemia. Ini termasuk hidrokarbon poliklik, amina aromatik, sebatian azo, racun serangga. Sebilangan bahan eksogen mempunyai kesan leukozogenik: sebatian steroid (hormon seks, asid hempedu, kolesterol, dll.), Serta produk metabolik triptofan.
Teori viral. Menurut hipotesis Hubner (1970), sel-sel kebanyakan spesis vertebrata mengandungi bahan genetik virus onkogenik, tetapi ciri genetik virus dihambat oleh penindas sel makroorganisma dan virus dalam bentuk tidak aktif. Di bawah pengaruh karsinogen kimia, radiasi dan pengaruh lain, penekan selular "melemah" dan virus diaktifkan, menyebabkan perkembangan leukemia. Oleh itu, dalam perkembangan penyakit, peranan tertentu dimainkan bukan oleh jangkitan dengan virus, tetapi oleh keadaan sistem kawalan yang menekan maklumat leukemia di dalam sel..
Terhadap etiologi virus leukemia manusia sebagai proses wabak berjangkit dibuktikan dengan: a) ketiadaan penyakit apabila bersentuhan dengan pesakit dengan leukemia; b) ketiadaan leukemia pada penerima sekiranya berlaku pemindahan darah secara tidak sengaja dari pesakit dengan leukemia.
Kajian aspek virus etiologi pertumbuhan leukemia pada manusia berterusan dalam pelbagai arah. Percubaan sedang dilakukan untuk mengesahkan sifat leukemia manusia dengan mengesan antigen khusus leukemia.
Faktor keturunan. Diasumsikan bahawa beberapa jenis cacat genetik laten diwarisi, di mana perkembangan leukemia adalah mungkin apabila terdedah kepada faktor luaran dan dalaman yang tidak menguntungkan.
Pada tahun 1960, Novell dan Hungerford (Philadelphia) untuk pertama kalinya mendapati bahawa pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik, satu pasang kromosom hampir 2 kali kurang daripada biasa. Kromosom yang dipendekkan ini diberi nama Philadelphia (Ph1) dan tergolong dalam pasangan XXII.
Walau bagaimanapun, kebanyakan penyelidik percaya bahawa perubahan dalam set kromosom bukanlah penyebab, tetapi akibat dari leukemia. Keabnormalan kromosom yang paling biasa adalah aneuploidi (perubahan bilangan kromosom), terutamanya bersifat hiperploid.
Pengesahan peranan faktor keturunan dalam perkembangan leukemia adalah keluarga, leukemia kongenital dan leukemia pada kedua kembar yang sama. Sekiranya terdapat leukemia akut pada salah satu kembar monozigotik, kebarangkalian penyakit pada yang lain adalah 25%. Telah didapati bahawa dalam keluarga orang dengan leukemia akut, risiko jatuh sakit meningkat hampir 3 kali ganda. Pemerhatian menunjukkan bahawa anomali keturunan dalam metabolisme triptofan juga menimbulkan ancaman terhadap leukemia pada anak-anak. Ini adalah faktor berisiko tertentu untuk leukemia kongenital..

Penemuan hubungan antara penyakit Down dan leukemia memungkinkan untuk mengenali kepentingan pengaruh keturunan terhadap asal-usul leukemia. Dengan penyakit Down, kemungkinan mengembangkan leukemia akut meningkat 20-30 kali.
Oleh itu, etiologi leukemia nampaknya beragam, patogenesis dikurangkan menjadi pelanggaran maklumat pembahagian, pembezaan sel dan keluarnya dari kawalan faktor pengawalseliaan. ' Teori monoklonal perkembangan hemoblastosis sebagai tumor pada umumnya diterima umum. Menurut teori ini, sel leukemia adalah klon - keturunan satu sel bermutasi.
Telah diketahui bahawa mutasi berlaku hampir secara berterusan; secara purata, satu sel bermutasi setiap jam. Pada orang yang sihat, ia dihilangkan sebagai akibat pengaktifan sistem imun pelindung, yang bertindak balas terhadap sel-sel ini sebagai asing. Teori klonal patogenesis leukemia menganggap penyakit ini disebabkan oleh percambahan sel klon yang tidak terkawal yang kehilangan keupayaan untuk membezakan dan matang. Oleh itu, perkembangan leukemia adalah mungkin dengan kombinasi yang tidak baik dari kesan faktor mutagenik dan kelemahan pertahanan badan..
Morfologi. Leukemia didasarkan pada proses hiperplastik, seperti tumor pada tisu hematopoietik dengan fokus metaplasia leukemia pada pelbagai organ dan sistem. Selalunya, hematopoiesis patologi berlaku di mana ia wujud pada masa embrio: di limpa, kelenjar getah bening, hati. Kajian sel letupan menunjukkan bahawa substrat morfologi pada leukemia akut pada pesakit yang berlainan adalah heterogen.
Peningkatan jumlah sel letupan di sumsum tulang adalah ciri khas leukemia akut..
Gambaran klinikal. Penyakit ini biasanya tidak dapat dilihat dengan adanya keluhan kabur pada tulang dan sendi, keletihan, kehilangan selera makan, gangguan tidur, dan demam. Kulit dan selaput lendir pucat, jarang icteric, kadang-kadang kulit memperoleh warna kehijauan; kemungkinan gingivitis, stomatitis - dari catarrhal hingga nekrotik ulseratif. Selalunya terdapat peningkatan kelenjar getah bening; mereka mempunyai konsistensi elastik yang padat, tidak menyakitkan, tidak disolder ke serat sekitarnya. Kadang-kadang kompleks gejala Mikulich ditentukan - peningkatan simetri pada kelenjar lakrimal dan air liur kerana penyusupan leukemia mereka. Kanak-kanak seperti ini mempunyai wajah yang bengkak dan menyerupai pesakit luar dengan beguk. G e - sindrom morragic - salah satu tanda leukemia akut yang paling mencolok dan kerap. Pesakit mengalami pendarahan di kulit, selaput lendir, pendarahan dari hidung, gusi, saluran gastrointestinal, hematuria, dan pendarahan serebrum. Kesakitan pada sendi dan tulang yang disebabkan oleh penyusupan leukemia sinovium, pendarahan di rongga artikular adalah ciri. Kekalahan tisu tulang ditunjukkan oleh keliangannya, pengembangan fokus pemusnahan dengan kerosakan pada epifisis dan diafisis.
Gejala leukemia akut yang biasa adalah hepatosplenomegali. Gangguan kardiovaskular dalam bentuk takikardia, pekak bunyi jantung, gumaman fungsional dapat diperhatikan; lebih jarang terdapat pengembangan batasan jantung. Pneumonia boleh berkembang di paru-paru. Perubahan pada kulit, selaput lendir, organ dalaman terutamanya disebabkan oleh penyusupan leukemia (Gamb. 79).
Sepanjang perjalanan, leukemia terbahagi kepada akut dan kronik. Istilah "akut" dan "kronik" leukemia tidak mencerminkan perbezaan sementara, tetapi sitokimia.
Pembezaan tahap-tahap proses leukemia adalah perlu untuk menentukan taktik rawatan. Tahap pertama adalah serangan pertama penyakit ini. Tempoh ini adalah dari permulaan manifestasi klinikal sehingga kesan yang dilakukan

terapi. Tahap kedua adalah pengampunan. Bezakan antara remisi lengkap dan tidak lengkap. Dengan pengampunan klinikal dan hematologi yang lengkap (berlangsung sekurang-kurangnya 1 bulan), tidak ada gejala klinikal, dan tidak lebih daripada 5% sel letupan dan tidak lebih daripada 30% limfosit dikesan pada myelogram. Pengampunan klinikal dan hematologi yang tidak lengkap adalah keadaan di mana parameter klinikal dan hemogram dinormalisasi, tetapi tidak lebih daripada 20% sel letupan tetap berada dalam tusukan sumsum tulang. Tahap ketiga adalah kambuh penyakit akibat kembalinya proses leukemia. Lebih kerap, penyakit ini berulang dengan munculnya fokus penyusupan leukemia ekstramedullary pada testis, sistem saraf, paru-paru, dengan latar belakang hematopoiesis normal.
Sekiranya terdapat kekambuhan hematologi, sebilangan besar pesakit tidak mengemukakan sebarang aduan. Pada sesetengah kanak-kanak, kekambuhan didiagnosis hanya berdasarkan pemeriksaan sumsum tulang. Simptomologi yang kurang jelas dalam tempoh berulang leukemia akut dikaitkan dengan rawatan kompleks berterusan, yang menghalang perkembangan proses leukemia.
Dalam leukemia limfoblastik akut, keadaan pengampunan sering terganggu oleh perkembangan lesi khusus sistem saraf - sindrom neuroleukemia. Neuroleukemia berkembang akibat metastasis sel letupan ke dalam sistem saraf, yang nampaknya terjadi pada tempoh awal penyakit dan disebabkan oleh fakta bahawa ubat antileukemia tidak menembusi penghalang darah-otak. Selalunya, neuroleukemia dijumpai pada pesakit dengan hematopoiesis normal.
Klinik neuroleukemia berkembang secara beransur-ansur. Pening, sakit kepala, mual, diploia, sakit di tulang belakang dan di ruang interkostal muncul. Sebilangan kanak-kanak mengalami peningkatan berat badan yang tajam dalam waktu singkat, bulimia, dahaga, yang berkaitan dengan kerosakan pada kawasan diencephalic. Jarang, neuroleukemia dikesan secara kebetulan semasa pemeriksaan klinikal kanak-kanak.
Dalam kajian cairan serebrospinal, hipertensi, hipertitosis, peningkatan jumlah protein yang tidak konsisten, ujian positif Panda dan Nonne-Apelta didapati. Kaedah diagnostik tambahan adalah kajian fundus. Peningkatan edema cakera saraf optik menunjukkan peningkatan berterusan tekanan intrakranial yang tidak hanya berkaitan dengan edema, tetapi juga dalam beberapa kes dengan penyusupan otak leukemoid. Pemeriksaan sinar-X pada tengkorak menunjukkan pemadatan tisu tulang sepanjang jahitan, peningkatan corak kesan digital, corak vaskular, osteoporosis dari sella turcica.
Data makmal. Proliferasi sel letupan yang diucapkan adalah ciri hematologi utama leukemia akut. Pada smear sumsum tulang, terdapat 90-95% sel letupan yang dijumpai, tetapi kehadirannya sudah melebihi 5% pada sumsum tulang menunjukkan leukemia akut.
Kriteria diagnostik ciri adalah leukemia gaping (hiatus leucaemicus), yang merupakan rehat pada hematopoiesis pada peringkat awal, akibatnya tidak ada bentuk peralihan antara sel-sel muda yang membentuk substrat morfologi utama dan bentuk leukosit matang.
Tanda-tanda hematologi utama leukemia akut adalah: 1) perubahan komposisi kualitatif darah putih (penampilan bentuk patologi yang belum matang dalam darah periferal); 2) anemia; 3) trombositopenia.
Tanda-tanda yang kurang kekal termasuk perubahan bilangan leukosit (peningkatan atau penurunan), peningkatan ESR. Bergantung pada bilangan leukosit, 3 bentuk leukemia akut dibezakan: 1) leukemia (co-

bilangan leukosit melebihi 50,000); 2) subleukemia (bilangan leukosit dari 10,000 hingga 50,000); 3) leukopenik (bilangan leukosit di bawah 10,000 dalam 1 mm3). Dengan menggunakan kajian sitokimia, mereka dibahagikan kepada kumpulan berikut: 1) limfoblastik akut, 2) myeloblastik akut, 3) myelomonositik akut, 4) promyelositik akut, 5) leukemia monoblastik akut, 6) eritromelosis akut, 7) bentuk leukemia akut yang tidak dibezakan.
Pengenalpastian varian leukemia akut dilakukan dalam kajian tusukan sumsum tulang dengan bantuan tindak balas penanda sitokimia: untuk glikogen - reaksi SHIK, bentuk butirannya adalah patognomonik untuk leukemia limfoblastik akut; reaksi terhadap lipid dengan Sudan hitam B, ciri leukemia myeloid akut; tindak balas terhadap esterase bukan spesifik dengan oe-naphthyl asetat, ciri leukemia monoblastik; tindak balas da peroksidase, alkali dan asid fosfatase.
Pengasingan pelbagai bentuk sitomorfologi penyakit adalah penting ketika memilih kaedah rawatan.
Leukemia limfoblastik akut. Ini adalah jenis leukemia yang paling biasa pada masa kanak-kanak (80% dari semua bentuk). Secara morfologi, pada titik sumsum tulang, dan dalam proses umum, sebilangan besar limfoblas terdapat dalam darah, yang terdiri daripada dua jenis. Sel Jenis I dibundarkan dengan nukleus dan nukleola halus, dengan sitoplasma biru; sel jenis II mempunyai nukleus yang agak kasar; sitoplasma sering memanjang dalam bentuk ekor. Secara sitokimia, sel jenis I dan II, seperti semua sel limfoid, tidak mengandungi myeloperoxidase atau fosfolipid. Sel leukemia jenis I dibezakan oleh pengumpulan bahan positif PIC (glikogen), kekurangan aktiviti fosfatase asid, dan aktiviti o-naphthylacetatesterase yang tidak spesifik. Sel leukemia Jenis II hampir tidak mempunyai butiran positif PIC dan dicirikan oleh aktiviti tinggi asid fosfatase dan esterase tidak spesifik.
Menurut kepunyaan sel-sel limfoblastik kepada T- atau B-limfosit, 3 subvarian leukemia limfatik akut dibezakan: sel-T, sel-B dan sel-O.
Varian sel-T dicirikan oleh peningkatan kelenjar getah bening periferal dan viseral, kerosakan kerap pada kelenjar timus. Pengampunan tidak lama, rata-rata 16 bulan. Dengan kambuh, penyetempatan sumsum tulang ekstra (neuroleukemia, orkitis) berlaku. Kekurangan berulang jarang berlaku. Jangka hayat purata adalah sekitar 20 bulan.
Dalam beberapa tahun, pilihan sepenuh masa terdapat terutamanya pada anak kecil. Proses generalisasi yang cepat diperhatikan. Pengampunan lengkap hanya dicapai pada 28.5% pesakit; tempohnya tidak lebih dari 6 bulan. Jangka hayat adalah 9-12 bulan. Dari segi kepekaan terhadap terapi dan prognosis, varian leukemia ini pada kanak-kanak adalah yang paling tidak disukai..
Dengan varian sel O, hasil rawatan terbaik diperhatikan. Remisi dicapai pada hampir 95% pesakit; jangka hayat purata adalah hingga 3 tahun atau lebih, pada sesetengah kanak-kanak mungkin pemulihan sepenuhnya.
Leukemia myeloid akut. Sel leukemia berukuran besar, bentuknya tetap, inti struktur halus dan beberapa inti. Aktiviti myeloperoxidase yang tinggi, peningkatan kandungan lipid diperhatikan. Glikogen dijumpai di myeloblas sebagai butiran halus. Respons CHIC positif.
Leukemia myeloid akut dicirikan oleh kursus yang progresif, mabuk yang teruk, peningkatan hati yang berterusan. Aliran

penyakit ini biasanya teruk, pengampunan dicapai lebih jarang daripada dengan leukemia limfoblastik, dan jangka masa lebih pendek. Purata jangka hayat kanak-kanak dalam tempoh 17 bulan.
Leukemia myelomonocytic akut. Penyakit ini adalah varian myelia akut leukemia serantau, kerana kedua-dua monosit dan myeloblas mempunyai satu prekursor yang sama, dan sel-sel letupan pada kedua-dua jenis leukemia sangat serupa dalam kriteria morfologi dan sitokimia. Reaksi sitokimia spesifik dalam varian ini adalah penentuan natrium yang dihambat oleh esterase fluorida a-naphthylacetate. Populasi sel myelomonocytic, sebagai tambahan, dicirikan oleh reaksi positif terhadap chloroacetatesterase, yang khas untuk granulosit neutrofil. Kesan rawatan, seperti pada leukemia myeloblastik akut, berumur pendek.
Leukemia promyelocytic akut. Varian leukemia akut ini dicirikan oleh peratusan promyelosit leukemia yang tinggi pada sumsum tulang sumsum, yang dicirikan secara sitokimia oleh aktiviti tinggi myeloperoxidase, naphthol-ABO-chloroacetatesterase dan oe-naphthylacetatesterase, serta reaksi positif yang tajam terhadap asid fosfatase. Kursus malignan.
Untuk varian leukemia ini, sindrom hemoragik teruk adalah perkara biasa. Pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening tidak biasa. Hasil mematikan yang cepat disebabkan oleh manifestasi sindrom hemoragik. Pengampunan lengkap tidak lama dan berlaku pada tidak lebih daripada 20% pesakit. Jangka hayat purata tidak melebihi 12 bulan.
Leukemia monoblastik akut. Ini adalah varian leukemia akut yang jarang berlaku. Ia dicirikan oleh monoblas besar dengan nukleus bulat atau bujur dengan 2 - 3 nukleoli. Sitoplasma berwarna abu-abu berasap. Reaksi terhadap peroksidase, lipid, tindak balas PAS berubah-ubah. Ciri khas (penanda) sitokimia varian leukemia ini adalah aktiviti tinggi esterase nonspesifik dalam sel letupan (tindak balas dengan oe-naftil asetat). Secara klinikal, leukemia monoblastik akut ditunjukkan oleh anemia, ruam hemoragik, dan pembesaran kelenjar getah bening yang kerap. Sebilangan besar pesakit mempunyai jumlah sel darah putih yang rendah dalam ujian darah. Selalunya terdapat lesi kulit yang khas dalam bentuk infiltrat papular bulat dengan warna kebiruan yang berukuran dari 0,5 hingga 1 cm. Terapi sitostatik gabungan agak jarang menyebabkan remisi klinikal dan hematologi lengkap.
Erythromyelosis akut. Ini adalah salah satu varian selular leukemia myeloid akut. Sel eritroid leukemia, sering multinukleat, dicirikan oleh reaksi positif PIC, aktiviti tinggi fosfatase asid dan a-naphthylacetatesterase yang tidak spesifik. Daripada manifestasi klinikal, tanda-tanda hemolisis intraselular adalah penting. Sebilangan besar pesakit dengan eritromyelosis tidak tahan terhadap rawatan, remisi berlaku dalam sebilangan kecil kes, jangka masa rata-rata hingga 6 bulan, dan hidup hingga 12 bulan.
Leukemia sel tidak akut. Ini adalah varian leukemia yang jarang berlaku. Dengan pilihan ini, transformasi leukemia diperhatikan pada tahap sel induk tunggal, yang menimbulkan kedua-dua tunas hematopoiesis - limfoid dan myeloid. Pilihan ini tidak memberikan perbezaan kerana kemampuan metodologi yang terhad. Sel letupan agak besar, kadangkala bentuknya tidak teratur, dengan nisbah sitoplasma nuklear rata-rata dan tinggi. Sitoplasma tidak mengandungi kemasukan dan butiran. Tindak balas terhadap Sudan, peroksidase, esterase bukan spesifik, PIC - tindak balas negatif.

Diagnostik dan diagnostik pembezaan. Kehadiran keracunan pada pesakit, pucat yang teruk, polyadenia dan hepatosplenomegali memerlukan pengecualian leukemia akut. Kajian mengenai dinamika darah adalah wajib. Mengungkap hemogram sel letupan dengan adanya "leukemia gaping" memungkinkan seseorang mengesyaki leukemia akut. Hari yang menentukan dari diagnosis akan menjadi kajian mengenai tusukan sumsum tulang. Dalam kes-kes yang jarang berlaku apabila kajian sumsum tulang tidak memberikan data yang jelas untuk diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan histologi sumsum tulang oleh trepanobiopsy. Pengesanan penyebaran ledakan difus atau fokus besar di sumsum tulang yang melanggar nisbah normal kuman hematopoietik, penyerapan semula tulang mengesahkan diagnosis leukemia akut.
Untuk diagnosis pembezaan, pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan reaksi leukemoid yang berlaku sebagai tindak balas terhadap penyakit seperti sepsis, bentuk tuberkulosis yang teruk, tumor, dan lain-lain. Dalam kes ini, walaupun hiperleukositosis dijumpai dalam darah periferal, sel-sel matang mendominasi dalam leukogram dan hanya kadang-kadang myelosit tunggal muncul, tidak ada "leukemia menganga". Dalam tusukan sumsum tulang tidak ada peremajaan sel yang ketara. Perubahan hilang ketika anda pulih dari penyakit yang mendasari.
Dalam diagnosis pembezaan leukemia akut dan agranulositosis, anemia hipoplastik, penyakit Werlhof, penyakit kolagen, mononukleosis berjangkit, kriteria utama adalah hasil pemeriksaan sitologi sumsum tulang.
Rawatan. Tugas terapi moden leukemia adalah pembasmian (pemusnahan) sel leukemia sepenuhnya. Ini dicapai melalui penggunaan ubat hormon, sitotoksik dan imunoterapi. Program moden rawatan kanak-kanak dengan ubat kemoterapi merangkumi peringkat berikut: 1) induksi pengampunan; 2) penyatuan (penyatuan) remisi; 3) rawatan dalam tempoh kambuh. Sehingga kini, pelbagai rejimen rawatan untuk leukemia akut pada kanak-kanak telah dikembangkan, yang digunakan dengan mempertimbangkan keanehan kinetik sel leukemia. Nama skema terdiri daripada huruf pertama ubat:
VAMP (vincristine - 2 mg / m2 seminggu sekali; ametopterin 20 mg / m2 sekali setiap 4 hari; 6-mercaptopurine - 100 mg / m2 setiap hari; prednisolon - 40 mg / m2 setiap hari); kursus - 10-14 hari.
CVAMP (siklofosfamid - 200 mg / m2 setiap hari, vincristine, ametopterin, 6-mercaptopurine); kursus - 10-14 hari.
VPR (vincristine, prednisolone, rubomycin 60 mg / m2 - setiap hari); kursus - 4-5 hari.
CRR (siklofosfamid, prednisolon, rubomisin).
CLAP (siklofosfamid, L-asparaginase - 5000-7000 U / m2 sehari, prednisolon); kursus - 10-14 hari.
Dalam rawatan leukemia akut, kaedah kemoterapi diselaraskan berjaya digunakan. Ini terdiri dari kenyataan bahawa di bawah pengaruh beberapa ubat sitostatik (cytorabine, methotrexate), kitaran sel ditangguhkan, sel-sel tersumbat pada tahap tertentu kitaran mitotik, pengumpulannya berlaku, dan kemudian ubat-ubatan disuntikkan yang mempengaruhi sel-sel dalam fasa ini. Kaedah ini meningkatkan keberkesanan terapi anti-leukemia.
Untuk pencegahan neuroleukemia selama tempoh terapi intensif mengikut skema VAMP, methotrexate diberikan sekali endolumbal pada dos 12 mg / m2, serta terapi sinar-X atau terapi gamma di kawasan kepala.

Tugas terapi moden bukan hanya untuk mencapai pengampunan, tetapi juga untuk memanjangkannya sebanyak mungkin, untuk meningkatkan kehidupan pesakit. Oleh kerana 108-109 sel leukemia kekal di dalam badan anak semasa permulaan remisi, terapi sokongan diperlukan. Pada fasa penyakit ini, penggunaan antimetabolit (6-mercaptopurine, methotrexate) paling sesuai. Walau bagaimanapun, terapi intensif atau sokongan pada kebanyakan pesakit tidak dapat menahan perkembangan prosesnya; oleh itu, intensifikasi rawatan secara berkala dibenarkan - induksi semula. Ia menggunakan pelbagai skema yang digunakan untuk induksi: VAMP, TsAMP, dll..
Dalam 15 tahun terakhir, kaedah baru untuk mempengaruhi klon leukemia, imunoterapi, telah dikembangkan, yang terdiri dalam memaksimumkan mobilisasi sistem imun pesakit untuk menghilangkan kelembapan imunologi tubuh dalam kaitannya dengan agen leukemia. Kaedah imunoterapi aktif digunakan, yang dirancang untuk rangsangan imun badan pesakit; kaedah imunoterapi pasif berdasarkan pengenalan faktor imun humoral (plasma, imunoglobulin) dan kaedah imunoterapi adaptif, yang terdiri daripada pengenalan ke dalam sel sel penderma yang tidak kompeten (limfosit imun, pemindahan sumsum tulang). Secara semula jadi, kaedah imunoterapi boleh menjadi spesifik dengan penggunaan antibodi leukemia, dan tidak spesifik, ketika antigen lain digunakan untuk merangsang tindak balas imun - vaksin anti-tuberkulosis BCG, vaksin cacar, bahan aktif secara biologi, khususnya interferon, yang melindungi genom sel dari penembusan virus. Rejimen imunoterapi rasional masih dikembangkan.
Kejayaan dalam rawatan leukemia akut ditentukan oleh pelantikan agen antileukemia dan langkah-langkah untuk pencegahan dan rawatan komplikasi yang disebabkan oleh pelbagai, terutamanya penyakit berjangkit, dan tindakan terapi sitostatik. Sepanjang tempoh rawatan, pesakit mungkin mengalami loya, muntah, dan anoreksia. Komplikasi terapi sitostatik yang paling hebat adalah penekanan sumsum tulang, akibatnya komplikasi berjangkit berkembang pada pesakit: radang paru-paru, enteropati, stomatitis nekrotik ulseratif, otitis media purulen. Dalam tempoh ini, perlu dilakukan terapi penggantian intensif. Darah yang baru diawetkan ditransfusikan setiap hari, leuko- dan thromboconcentrates diberikan, antibiotik dan vitamin spektrum luas diresepkan. Dengan myelodepression yang mendalam, untuk mencegah komplikasi berjangkit, pesakit ditempatkan di wad atau kotak yang terpisah, di mana keadaan diciptakan yang sedekat mungkin steril. Kakitangan mematuhi peraturan asepsis dan antisepsis, seperti di bilik operasi.
Merawat pesakit dengan leukemia akut adalah tugas yang sukar; ia selalu jangka panjang, dalam beberapa kes penuh dengan komplikasi serius. Sehubungan itu, persefahaman lengkap antara doktor dan ibu bapa pesakit perlu dilakukan. Pencapaian beberapa tahun kebelakangan ini dalam rawatan leukemia akut dapat memperpanjang usia kanak-kanak, dan pada beberapa pesakit, dapat mencapai.
Pencegahan. Pencegahan leukemia akut belum dikembangkan. Apabila pengampunan dicapai, terapi sokongan diperlukan untuk mencegah kambuhnya penyakit. Pesakit harus berada di bawah pengawasan dispensari. Ujian darah kawalan dilakukan 2 kali sebulan, tusukan sternal - 1 kali dalam 2 bulan. Pesakit harus dilindungi dari jangkitan; pendedahan cahaya matahari adalah kontraindikasi. Anak itu harus dibebaskan dari pendidikan jasmani dan vaksinasi pencegahan.

Ramalan. Dalam leukemia akut, prognosisnya buruk. Tempoh penyakit ini bergantung pada jenis leukemia dan kecukupan terapi. Pada masa ini, jangka hayat kanak-kanak dengan leukemia akut berkisar antara 8-10 bulan hingga 4-5 tahun. Dalam beberapa tahun terakhir, terdapat kes pemulihan dari leukemia akut.